Единый Центр информации ОКБ №1 
часы работы пн-вс с 8-00 до 20-00

+7 (3452) 56-00-10

Перезвонить Вам?

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения
Тюменской области "Областная клиническая больница №1"

Нам доверяют самое ценное!

Болезни, о которых мало знают и говорят

Болезни, о которых мало знают и говорят

Болезни, о которых мало знают и говорят 27 Февраля 2017

В последний день февраля внимание общественности во всём мире привлекают к пациентам с редкими заболеваниями. В этом году Международный день редких заболеваний приходится на 28 число.

Редкими (или орфанными) болезнями называются те заболевания, которые встречаются у небольшого числа людей относительно общей численности населения. В России орфанными принято считать заболевания, которые встречаются не более чем у 10 человек  на 100 тыс.  населения.

Этот день стал отмечаться в нашей стране с 2008 года. А 1 января 2012 года вступил в силу измененный Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан РФ», в котором появилась статья, посвященная редким заболеваниям. Она содержит подробный перечень редких заболеваний и регистр пациентов, страдающих угрожающими жизни и хроническими прогрессирующими редкими недугами.

Редкие заболевания есть в каждой области медицины. Примерно 80 процентов из них имеют генетическую природу.

В Тюменской области сформирован региональный сегмент Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями (по состоянию на 01.02.2017 года регистр включает 137 пациентов, в том числе 77 детей (по состоянию на 01.01.2016 – 121 пациент).

Наибольшую долю в регистре составляют пациенты с нарушением обмена ароматических аминокислот, апластической анемией неуточненной, юношеским артритом с системным началом, первичной легочной гипертензией. Почти все редкие заболевания имеют сложные для понимания обычного человека названия.

Диагностикой и лечением, к примеру, заболеваний крови и кроветворных органов, в том числе и редких, в регионе занимаются в областном гематологическом центре, расположенном на базе областной клинической больницы № 1. Здесь с помощью современных достижений медицины выявляют и ведут терапию заболеваний пациентов гематологического профиля.

Среди редких заболеваний тоже есть такие, которые встречаются реже других.

По словам заведующей клинико-диагностическим отделением гематологии и химиотерапии ОКБ № 1 Ольги Болдыревой, самое малочисленное орфанное заболевание гематологического профиля, зафиксированное в области – острая перемежающая порферия. Такой диагноз поставлен двум пациентам. На условном «втором» месте болезнь Гоше, три пациента страдают таким недугом. Заболевание обусловлено нарушениями в костном мозге и сопровождается множественными патологическими изменениями, в том числе и костно-мышечной системы. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – тоже ультраредкое заболевание, семь пациентов с таким диагнозом в нашей области получают необходимую терапию.

В Тюменской области с 2013 года реализуется программа по обеспечению лекарственными препаратами больных страдающих редкими (орфанными) заболеваниями. Закупки лекарственных препаратов осуществляются на основании аукционов за счет целевых средств областного бюджета.




 

Видеосюжеты

День операционных сестер
Электронные браслеты
Скипидарные ванны
"ОКБ №1" посетил главный трансплантолог страны
Врач-гепатолог "ОКБ №1" о том, как защитить печень в праздники
Итоги с Ярцевым Сергеем Евгеньевичем
Углекислые ванны
В Тюмени провели первую в регионе операцию по пересадке почки
50 лет работы в "ОКБ №1" Нелли Васильевны Рудаковой
"ОКБ №1" и "ВРЕМЯ РЕКОРДОВ"
Тюменский характер. Большое сердце Лусине Арутюнян
Никулин Максим Олегович в программе "Будьте здоровы"
Руководитель хирургической службы «ОКБ №1» получил звание почетного работника здравоохранения Тюменской области
Дмитрий Николаевич Хомутинин, сердечно-сосудистый хирург ОКБ1, в программе "Будьте здоровы" на Домашнем
Андрей Мирославович Стасюк, врач травматолог-ортопед ОКБ1, рассказал все о деформации стопы
Кстати, ОКБ №1 – это крупнейший центр диагностики в регионе
Клещевой энцефалит
25 мая Всемирный день щитовидной железы
ТРИ ПРИЗНАКА ИНСУЛЬТА
День пульмонолога
Детские ожоги в мамин час

Показать все ...

Оставьте заявку

Укажите контактный телефон и мы Вам перезвоним


Ваши данные защищены


ФЗ РФ №152 «О персональных данных»
Политика информационной безопасности ГБУЗ ТО «ОКБ №1»