Единый Центр информации ОКБ №1 
часы работы пн-вс с 8-00 до 20-00

+7 (3452) 56-00-10

Перезвонить Вам?
 

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения
Тюменской области "Областная клиническая больница №1"

Нам доверяют самое ценное!

Болезни, о которых мало знают и говорят

Болезни, о которых мало знают и говорят

Болезни, о которых мало знают и говорят 27 Февраля 2017

В последний день февраля внимание общественности во всём мире привлекают к пациентам с редкими заболеваниями. В этом году Международный день редких заболеваний приходится на 28 число.

Редкими (или орфанными) болезнями называются те заболевания, которые встречаются у небольшого числа людей относительно общей численности населения. В России орфанными принято считать заболевания, которые встречаются не более чем у 10 человек  на 100 тыс.  населения.

Этот день стал отмечаться в нашей стране с 2008 года. А 1 января 2012 года вступил в силу измененный Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан РФ», в котором появилась статья, посвященная редким заболеваниям. Она содержит подробный перечень редких заболеваний и регистр пациентов, страдающих угрожающими жизни и хроническими прогрессирующими редкими недугами.

Редкие заболевания есть в каждой области медицины. Примерно 80 процентов из них имеют генетическую природу.

В Тюменской области сформирован региональный сегмент Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями (по состоянию на 01.02.2017 года регистр включает 137 пациентов, в том числе 77 детей (по состоянию на 01.01.2016 – 121 пациент).

Наибольшую долю в регистре составляют пациенты с нарушением обмена ароматических аминокислот, апластической анемией неуточненной, юношеским артритом с системным началом, первичной легочной гипертензией. Почти все редкие заболевания имеют сложные для понимания обычного человека названия.

Диагностикой и лечением, к примеру, заболеваний крови и кроветворных органов, в том числе и редких, в регионе занимаются в областном гематологическом центре, расположенном на базе областной клинической больницы № 1. Здесь с помощью современных достижений медицины выявляют и ведут терапию заболеваний пациентов гематологического профиля.

Среди редких заболеваний тоже есть такие, которые встречаются реже других.

По словам заведующей клинико-диагностическим отделением гематологии и химиотерапии ОКБ № 1 Ольги Болдыревой, самое малочисленное орфанное заболевание гематологического профиля, зафиксированное в области – острая перемежающая порферия. Такой диагноз поставлен двум пациентам. На условном «втором» месте болезнь Гоше, три пациента страдают таким недугом. Заболевание обусловлено нарушениями в костном мозге и сопровождается множественными патологическими изменениями, в том числе и костно-мышечной системы. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – тоже ультраредкое заболевание, семь пациентов с таким диагнозом в нашей области получают необходимую терапию.

В Тюменской области с 2013 года реализуется программа по обеспечению лекарственными препаратами больных страдающих редкими (орфанными) заболеваниями. Закупки лекарственных препаратов осуществляются на основании аукционов за счет целевых средств областного бюджета.




 

Видеосюжеты

День знаний в ОКБ1
Осторожно менингит
Проект Медицинский город
Ярцев С.Е. о медтуризме
Ревматолог ОКБ1 о здоровье суставов
Об артроскопии
Вернуться к редактированиюВ ОКБ1 ветерану ВОВ восстановили зрение после 10 лет слепоты
Ведущий немецкий детский уролог посетил ОКБ 1
70-летний юбилей Любови Александровны Иларионова
Нафталановые ванны
День операционных сестер
Электронные браслеты
Скипидарные ванны
"ОКБ №1" посетил главный трансплантолог страны
Врач-гепатолог "ОКБ №1" о том, как защитить печень в праздники
Итоги с Ярцевым Сергеем Евгеньевичем
Углекислые ванны
В Тюмени провели первую в регионе операцию по пересадке почки
50 лет работы в "ОКБ №1" Нелли Васильевны Рудаковой
"ОКБ №1" и "ВРЕМЯ РЕКОРДОВ"
Тюменский характер. Большое сердце Лусине Арутюнян

Показать все ...

Оставьте заявку

Укажите контактный телефон и мы Вам перезвоним


Ваши данные защищены


ФЗ РФ №152 «О персональных данных»
Политика информационной безопасности ГБУЗ ТО «ОКБ №1»